главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 

Библиотека / Медицина:   Волчанка системная красная


Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг


Волчанка системная красная— хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов. Возникает чаще в школьном и подростковом возрасте, преимущественно у девочек в связи с генетически детерминированной предрасположенностью к этой патологии. Среди заболевших дети составляют 2—10 %.

Этиология

В возникновении заболевания имеют значение медленные или латентные вирусы, принадлежащие к РНК-группе, близкие онковирусам.

Патогенез

В развитии болезни основную роль играют нарушения в системе иммунитета с гиперпродукцией органоспецифических ауто-антител к ядерным компонентам ДНК, нуклеопротеиду, нуклеогистону.

Клиническая картина

Заболевание отличается чрезвычайной полиморфностью клинической и иммунологической картины. У каждого больного течение, реакции на лечение и прогноз имеют свои особенности. Независимо от этого болезнь неуклонно прогрессирует и нередко заканчивается неблагоприятно.

Болезнь может начинаться медленно, исподволь, с костно-суставного и астеновегетативного синдрома с постепенным вовлечением в процесс других органов и систем. Возможен острый вариант с высокой лихорадкой, выраженным костно-суставным синдромом и висцеритами. Кожный синдром отмечается практически у всех больных и отличается значительным полиморфизмом. Наиболее характерны эритематозные высыпания в области спинки носа и щек — "бабочка". Эритема может располагаться в области ушных раковин, шеи, на подушечках пальцев. Бывает узловатой. На коже возможна петехиальная сыпь, крапивница, отеки Квинке. Иногда поражение кожи сочетается с исчерченностью и ломкостью ногтей, усиленным выпадением волос, лимфаденопатией. Первым признаком заболевания часто является суставной синдром: поражаются мелкие, реже крупные, суставы кистей. Экссудативные проявления выражены незначительно. Может отмечаться утренняя скованность, артралгии. Синовиальная жидкость характеризуется высокой вязкостью, небольшим содержанием белка и лейкоцитов. При длительном существовании артрита возможно деформирование мелких суставов кисти, сопровождающееся мышечными атрофиями. Анкилозирования суставов обычно не наступает. Важный диагностический признак — полисерозит (сухой, выпотной).

Серозиты склонны к рецидивированию, но обратимы.

Важнейшим клиническим прогностическим синдромом является поражение центральной нервной системы, которое иногда выходит на первый план. Церебральная патология характеризуется широким спектром нарушений — неустойчивостью настроения, негативизмом, упорными головными болями, психозами, судорогами, эпилептиформными припадками. Сердце поражается с вовлечением в процесс всех трех оболочек. Наиболее часто выявляется диффузный миокардит, возможно) развитие астрой сосудистой и сердечной недостаточности. Поражение эндокарда характеризуется атипичным, трудно диагностируемым бородавчатым эндокардитом с локализацией на митральном клапане или пристеночном эндокарде. Перикардит чаще выпот -ной в сочетании с другими висцеритами.

Одним из бесспорных («больших») признаков красной волчанки является пневмонит — сосудисто-соединительнотканный процесс в легких. Клинически проявляется кашлем (мокрота с примесью крови), одышкой, циа- нозом. Возможен инфаркт легкого, образование каверн. Рентгенологически обнаруживается высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы, изредка очаговые изменения в легких с тенденцией к миграции и рецидивам. Возможен вариант течения красной волчанки с выраженным поражением легочных сосудов и синдромом легочной гипертензии с исходом в легочно-сердечную недостаточность.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта могут проявляться тошнотой, рвотой, анорексией, диареей. Развивается люпус-гепатит, некротические изменения в печени с исходом в печеночную недостаточность.

Одним из признаков системного висцерита, развивающегося при красной волчанке, является диффузный гломерулонефрит, который может протекать с нефротическим' синдромом, гипертензией, почечной недостаточностью. Волчаночный нефрит бывает первым и длительное время единственным симптомом красной волчанки. При длительном лечении люпус-нефрита с использованием кортикостероидной терапии возможно присоединение пиелонефрита У части больных волчаночная нефро-патия проявляется только мочевым синдромом — упорной протеинурией. Гематологические нарушения характеризуются лейкопенией, тромбопенией, увеличенной СОЭ, иногда гемолитической анемией.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки. Острое течение отличается бурным началом и развитием всех клинических синдромов, быстрым прогрессированием и неблагоприятными исходами в течение первых 5 лет заболевания. Подострое течение характеризуется медленным развитием клинических синдромов, наличием довольно продолжительных (3—6 месяцев) ремиссий, постепенной генерализацией процесса.

При первично-хроническом течении длительное время (годами) болезнь проявляется моно- или олигосиндромами (кожные признаки, суставной синдром). Поражения почек характеризуются только мочевым синдромом, нарушения со стороны сердца проявляются очаговым миокардитом. Процесс имеет относительно доброкачественное течение. Выделяют 3 степени активности процесса. Максимальная активность характерна для острого течения. Полисиндромность клинических проявлений сочетается с выраженными лабораторными сдвигами (СОЭ выше 50 мм/ч, большое количество Le- клеток, высокие титры антител к ДНК, гиперглобулинемия). Возможно частое возникновение кризов, когда кроме перечисленных признаков отмечаются выраженная анемия, лейкопения, тромбопения (гемолиз), абдоминальный криз по типу острого живота, надпочечниковый криз с симптомами острой надпочечниковой достаточности. Активность средней степени характеризуется меньшей выраженностью клинических проявлений, умеренными лабораторными сдвигами: Le-клетки единичные в препарате, титры антител повышены умеренно.

Минимальная активность отмечается и при хроническом течении болезни.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Отличительными признаками системной красной волчанки являются: 1) эритема на лице (симптом бабочки); 2) дис-коидная волчанка; 3) синдром Рейно; 4) алопеция; 5) фотосенсибилизация; 6) изъязвления в полости рта; 7) арт-рит без анкилозирования; 8) Le-клетки; 9) протеинурия, цилиндрурия; 10) плеврит, перикардит; 11) психоз, судороги; 12) гемолитическая анемия, лейкопения, тромбопения. Для установления диагноза достаточно наличия 4 критериев.

Дифференциальный диагноз проводится с другими системными заболеваниями соединительной ткани. Лечение. Патогенегическая терапия направлена на подавление иммунного воспаления. Препаратами выбора являются глюкокортикоиды. Лечение ими должно быть длительным с подбором адекватной дозы, которая определяется характером течения болезни и активности процесса. При максимальной активности, остром и подостром варианте течения преднизолон назначается длительно до достижения эффекта — снижения степени активности, затем доза медленно (1 раз в 1—2 недели) снижается на 2,5 мг до поддерживающей (5— 10 мг), которую принимают годами. Для уменьшения побочного эффекта гормоны сочетают с препаратами калия, анаболическими гормонами, гипотензивными, противоязвенными средствами.

В последние годы при остром течении, максимальной активности процесса используют пульс-терапию гормонами в сверхвысоких дозах. Внутривенно капельно вводится до 1 г метилпреднизолона в течение 1—2 дней, гидрокортизона до 500 мг каждые 6 часов в течение 3 дней, затем переходят на лечение поддерживающими дозами. Такое лечение эффективно в тяжелых случаях болезни. Препаратами второго ряда, используемыми при неэффективности гормональной терапии, являются цитостатики. Азатиоприн и циклофосфамид в дозе 1—3 мг/кг применяют в комбинации со средними дозами гормонов в течение 2—2,5 месяца, затем доза цитостатиков уменьшается наполовину и принимается в течение 6—8 месяцев на фоне снижающихся доз гормонов. Терапевтический эффект обычно наступает спустя 2,5— 3 месяца от начала лечения. Кроме гормонов и цитостатиков в тяжелых случаях болезни назначают гепарин в дозе 150—200 ед/кг/сут под контролем коагулограммы в течение 14—20 дней в сочетании с куран-тилом в дозе 2—3 мг/кг/сут. При максимальной активности процесса и остром течении эффективны плазмаферез, гемо- и лимфосорбция.

При хроническом течении красной волчанки и подостром, с меньшей активностью процесса назначают нестероидные противовоспалительные препараты (ацетилсалициловая кислота, вольтарен, метиндол, бруфен в обычных дозировках), как правило, в сочетании с аминохинолиновыми препаратами (резохин, хлорохил, делагил, плаквенил — 5—8 мг/кг/сут, преимущественно при полиартрите). Курс лечения этими препаратами длительный (1 год и более) до исчезновения симптомов артрита.

Физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение противопоказаны.






Прогноз солнечной активности



Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    * допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка