главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 

Библиотека / Медицина:   Склеродермия


Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг


Склеродермия— заболевание, связанное с системным фиброзом с характерными изменениями метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани.

Этиология

Предполагается наличие латентно существующего вируса с активацией его при неблагоприятных условиях. В развитии болезни участвуют генетические механизмы. Полигенно-детерминированные признаки или предрасположенность к заболеванию реализуются при наличии таких дополнительных разрешающих факторов, как интоксикация при хронических очагах инфекции, введение сывороток и медикаментов, переохлаждение, перегревание, чрезмерная инсоляция.

Патогенез

В последние годы выделены характерные для склеродермии моноспецифические антинуклеарные антитела к антигену (Sel70), установлены антигенные свойства коллагеновых белков, что проявляется наличием клеточных реакций на коллаген. Развивается аутоиммунный процесс с повреждением соединительной ткани. Важный фактор патогенеза склеродермии — нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением плазменных и клеточных свойств крови.

Клиническая картина

В развитии заболевания выделяют; начальную стадию, характеризующуюся кожными и сосудистыми проявлениями, полиартралгиями; стадию генерализации с полисиндромными системными поражениями; терминальную стадию, для которой характерны дистрофические, склеротические, сосудистонекротические изменения.

Выделяют три степени активности процесса. Течение болезни может быть острым с бурным развитием системных поражений и неблагоприятным исходом спустя 1,5—2 года от начала болезни, подострым с медленным вовлечением в процесс различных систем и органов и хроническим, когда длительное время (годами) имеются только вазомоторные нарушения. Системная склеродермия может возникать как результат прогрессирования очаговой склеродермии. Основными клиническими синдромами при склеродермии являются кожный, костно-мышечный, суставной, абдоминальный, сердечно-легочный. Наиболее характерен синдром Рейно — расстройство артериального кровообращения кистей и стоп под воздействием холода и волнений. Поражение кожи (в области лица, туловища, конечностей) проявляется плотным отеком (кожа становится напряженной, плотной), дисхромией (участками гипо- и гиперпигментации) . Если отек локализуется на лице, лицо становится окаменевшим, маскообразным с заостренным носом и суженным ртом. Суставы поражаются по типу полиартралгий или полиартрита. В процесс вовлекаются суставы кистей, лучезапястные и голеностопные суставы.

Вследствие поражения и фиброза периартикулярных тканей возникают сгибательные контрактуры. Возможен остеолиз ногтевых фаланг кистей.

Мышечный синдром характеризуется интерстициальным фиброзирующим миозитом с исходом в атрофию и кальциноз. Среди висцеральных синдромов ведущее место принадлежит поражению сердца (миокардит), желудочнокишечного тракта (эзофагит, дуоденит), легких (пневмосклероз), почек (гломерулонефрит), нервной системы (полирадикулоневрит).

Основные диагностические критерии склеродермии — синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, суставно-мышечный синдром с контрактурами, кальцинозом и остеолизом в сочетании с висцеритом. Строго специфичных лабораторных тестов при склеродермии нет. Ранняя биопсия кожи может выявить склерой гиалиноз, набухание стенок сосудов, облитерацию их просвета. Дифференциальный диагноз проводится с другими системными заболеваниями соединительной ткани.

Лечение склеродермии комплексное, строго индивидуальное, этапное. Медикаментозная терапия проводится тремя основными группами препаратов: антифиброзными, противовоспалительными и сосудистыми. Основу базисной терапии составляет D-пеницилламин, активно подавляющий избыточное фиброзообразование. D-пеницилламин (купренил) назначают внутрь из расчета 10— 15 мг/кг/сут. В этой дозе больные получают препарат 4—6 недель, затем в течение 3 месяцев она постепенно снижается и доводится до поддерживающей — 3—5 мг/кг, которую больной принимает длительно — 2—3 и более лет при постоянном клинико-лабораторном контроле. При остром и подостром течении оправдано длительное применение гормональных препаратов — преднизолона, дексаметазона. Преднизолон в оптимальной дозе 0,5—1 мг/кг принимают 1 —1,5 месяца, затем его доза уменьшается в течение нескольких недель до поддерживающей (2,5 5,0 мг/сут), которую дают I —1,5 года.

При хроническом течении используют аминохинолиновые препараты: делагил, плаквенил, резокин, хлорохин в дозе 5—8 мг/кг/сут, курс лечения не менее 6 месяцев. Широко применяются нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен, бруфен) в общепринятых дозах. Курс лечения 3—б месяцев. При наличии очагов инфекции проводится 4 недельный курс лечения антибиотиками. Для улучшения процессов микроциркуляции применяются гепарин, никотиновая кислота, компламин, папаверин, аадреноблокатор пирроксан. Перспективно использование в качестве ангиопротекторов антагонистов кальция (нифедипин, коринфар).

Местно на очаги поражения накладывают аппликации с 50 % раствором диметилсульфоксида по 30—40 минут в течение 3 месяцев, компрессы со смесью гидрокортизоиа (5 мл), ронидазы 0,5 г (на 16—18 часов) или витаминов А и Е (по 10 мл), гидрокортизона {15 мл), ронидазы (2 г), ланолина, касторового масла, воды по 20 мл. В отечно-эритёматозной стадии показаны ферменты — лидаза, дезоксирибонуклеаза, рибонуклеаза в виде внутримышечных или подкожных инъекций в очаг инфекции. Лидаза назначается детям до 3 лет в дозе 16 ед, 3—10 лет —32 ед, 10—14 лет — 64 ед; на курс 20—25 инъекций. Дезоксирибонуклеаза (в 3—5 мл 0,5 % раствора новокаина) назначается детям до 3 лет в дозе 5 мг, 3—10 лет — 8—10 мг, 10—14 лет — 15 мг; на курс 10—15 инъекций. В фазе ремиссии показано санаторно-курортное лечение.






Прогноз солнечной активности



Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    * допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка