главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 

Библиотека / Медицина:   Дерматомиозит


Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг


Дерматомиозит — диффузное системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мышц и кожных покровов и вовлечением в процесс внутренних органов.

Этиология

Предполагается вирусное происхождение заболевания. К возникновению дерматомиозита предрасполагают ОРЗ, физические и психические травмы, иногда лекарственная аллергия. Имеет значение наследственная предрасположенность.

Патогенез

В основе тканевых повреждений лежит иммунологический механизм, реализующий свое действие через сосуды микроциркуляторного русла.

Клиническая картина

Наиболее часто болезнь начинается у детей после 3 лет, особенно в младшем школьном и препубертатном возрасте. Начало у 1/3 бальных острое, бурное, с высокой температурой тела, прогрессирующей мышечной слабостью и быстрым развертыванием системных проявлений. Чаще начало подострое, без нарушения общего состояния с неярко выраженными мыщечными и кожными симптомами. Поражение кожи проявляется яркой застойносинюшной эритемой и отеком в параорбитальной области («очки»), над разгибательными поверхностями суставов. Возможны сухость кожных покровов, шелушение, гилер и гипопигментация. Отек кожи и подкожной клетчатки может быть распространенным. Основным симптомом заболевания является поражение мышц. Миозит характеризуется деструктивными изменениями — возникает тотальное разрушение миофибрилл. В основе деструкции мышечных волокон лежит сосудистый фактор — количество функционирующих капилляров резко уменьшается, просвет их суживается, нарушается транспортная функция. Мышцы вовлекаются в процесс симметрично и почти диффузно. Могут поражаться глоточные и дыхательные мышцы, что сразу делает прогноз очень серьезным, поскольку появляются аспирация слюны, пищи, дыхательная недостаточность. По мере прогрессирования миозита возникает атрофия мышц, ограниченный и распространенный кальциноз.

Суставной синдром чаще всего проявляется артралгиями, реже полиартритом с асимметричным поражением крупных суставов. Среди висцеритов ведущее место занимает поражение сердца: в процесс вовлекаются все три оболочки сердца и коронарные сосуды. Наиболее часто отмечается очаговый и диффузный миокардит с типичной симптоматикой. Эндокардит и перикардит протекают малосимптомно и трудно диагностируются. Довольно . часто возникает пролапс митрального клапана. Чрезвычайно многообразны неврологические синдромы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, гиперкинезы, симптомы нарушения черепномозговой иннервации, выпадения глоточного рефлекса и рефлекса мягкого нёба (гнусавый голос, нарушение глотания), полирадикулоневрит. Поражения желудочнокишечного тракта, кроме дисфагии, нарушения глотания, проявляются болевым синдромом, энтероколитом, эрозиями и изъязвлением слизистой оболочки желудка и кишечника. У 1/3 больных отмечается гепатоспленомегалия без выраженного нарушения функций этих органов. Почки в процесс вовлекаются очень редко.

Со стороны периферической крови — умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом повышенная СОЭ. Изменения биохимического состава крови типичны для всех системных болезней. Важное диагностическое значение имеет увеличение содержания креатина и креатинина крови с одновременным снижением солержа ния креатинина в суточной моче. По совокупности признаков (тяжесть мышечной патологии, органная патология и лабораторные тесты) выделяют три степени активности процесса. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и первично хроническим. Прогноз всегда серьезен, выздоровление наступает лишь в отдельных случаях. Высок процент нетрудоспособности, обусловленной распространенной мышечной гипотрофией, кальцинозом, тяжелыми сухожильномышечными контрактурами. Летальный исход наступает вследствие присоединения вторичной инфекции, дыхательной и сердечной недостаточности. Диагноз и дифференциальная диагностика. Основные диагностические критерии дерматомиозита — эритема, поражение дыхательных и глоточных мышц проксимальных групп (биопсия мышц выявляет вакуольную дистрофию), миолиз, запустевание капиллярной сети, отложение извести в некротизированных волокнах. Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, в клинической картине которых имеется мышечный синдром — мышечная слабость, боли в мышцах, Это прежде всего другие системные заболевания соединительной ткани, полирадикулоневрит, миастения, прогрессирующая мышечная, дистрофия, оссифицирующий миозит.

Лечение этапное, комплексное. Все дети с предположительным диагнозом дерматомиозита должны быть госпитализированы. Лечение в стационаре длительна —от 2 до 4—6 месяцев. Препаратами первого ряда являются глюкокортикоиды. Долголетний клинический опыт их применения (Л. А. Исаева с соавт., 1980) показывает, что эффективность терапии и прогноз заболевания определяются сроками начала лечения и подбором адекватных доз. Предпочтение отдается преднизолону. Триамсинолон противопоказан, так как сам вызывает миопатию. Доза преднизолона подбирается индивидуальна в зависимости от тяжести состояния, степени активности процесса. По данным Л. А. Исаевой с соавт. (1980), при активности I степени она составляет 0,48 ±0,04 мг/кг/сут, II степени — 0,92 ± 0,02 мг/кг/сут, III степени— 1,6 ±0,06 мг/кг/сут, при крайне тяжелом течении до 4,97 ±0,72 мг/кг/сут. При активности II — III степени и затрудненном глотании преднизолон назначается внутримышечно или внутривенно (приходится повышать суточную дозу из-за быстрого выведения), при активности I степени — перорально. Длительность приема максимальных доз — 1—2 месяца. Снижается доза (в среднем на 5 мг или на 2,5 мг) медленно — каждые 5—7 дней. Клинический опыт показывает, что непрерывный метод лечения преднизолоном (не менее 2,5 3 лет) имеет преимущество перед курсовым прерывистым методом.

При длительном приеме преднизолона в достаточно высоких дозах возможно возникновение ряда побочных эффектов, среди которых такие грозные осложнения, как наслоение вторичной инфекции на фоне сниженной сопротивляемости, поражение желудочнокишечного тракта с образованием некрозов, перфораций, которое трудно дифференцировать с проявлением самой болезни. Возможен системный остеопороз, некроз головок бедренной и других костей, кортикостероидная миопатия. При крайне тяжелых стероидрезистентных формах применяют цитостатики: метатрексат в дозе 2,5—5— 7,5 мг/сут, циклофосфамид — 1 — 3 мг/кг/сут в течение 2—3 месяцев в сочетании с максимальными дозами гормонов.

Снижая дозу гормональных препаратов, целесообразно назначать аминохинолиновые препараты (обладающие определенным цитостатическим, противовоспалительным и предупреждающим склерозирование эффектом) в дозе 5—8 мг/кг/сут. Применяют длительно, в течение не менее 2 лет.

При высокой активности процесса патогенетически обосновано применение сосудорасширяющих средств (но-шпа по 1/2—1 таблетке 3 раза, компламин по 0,15—0,3 г 2—3 раза, папаверин) и антихолинэстеразных препаратов (прозерин, оксазил, местинон в течение 3—4 недель в возрастной дозировке, перорально за 20 минут до еды).

При активности I степени целесообразно назначать активаторы обмена в скелетных мышцах — курсы АТФ (25—30 дней по 1 мл ежедневно) и глютаминовой кислоты, анаболические гормоны. При выраженной активности применяются витамины С, В12, B6, при минимальной — поливитамины. Показаны симптоматические средства — антигистаминные, гипотензивные препараты, сердечные гликозиды, ферменты, противоязвенные препараты, антибиотики (при инфекциях). Физиотерапия проводится при минимальнбй активности процесса — электрофорез с антигистаминными препаратами. Показаны ЛФК, массаж.

После выписки из стационара ребенок обычно продолжает лечение на дому (по рекомендации стационара). Посещение школы разрешается индивидуально лишь при минимальной дозе поддерживающей гормональной терапии. Дети освобождаются от занятий физкультурой; от всех профилактических прививок. Антибиотики, физиолечение по поводу интеркуррентных заболеваний должны назначаться очень осторожно. В летнее время следует избегать инсоляции, показаны профилактические курсы антигистаминных препаратов. Очаги инфекции необходимо тщательно санировать. Питание ребенка должно быть богато белком, калием, витаминами, рекомендуется некоторое ограничение углеводов и соли.






Прогноз солнечной активности



Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    * допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка