главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 

Библиотека / Медицина:   Пороки развития бронхиальной системы и наследственные болезни органов дыхания. Агенезия, Аплазия, Гипоплазия легких


Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг


Агенезия легкого — отсутствие легкого и главного бронха. При аплазии отмечается отсутствие легочной ткани, но имеется рудиментарный главный бронх. Гипоплазия характеризуется недоразвитием разветвлений долевых бронхов и легочной ткани — всего легкого или его доли.

Агенезия и аплазия легкого являются следствием нарушения эмбриогенеза (на 6-й неделе). Выделяются три основные группы факторов, которые могут быть причиной гипоплазии легких:

1) уменьшение у плода внутригрудного объема (наличие диафрагмальной грыжи, торакальных деформаций и др.);

2) обструктивные нарушения респираторного тракта и аномалии сосудов легких;

3) пороки мочевыделительной системы и другая патология, приводящая к уменьшению количества амниотической жидкости. Отсутствие и недоразвитие легкого или его долей нередко сочетаются с другими аномалиями (сердечнососудистой системы, мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта, диафрагмальной грыжей, дефектами позвонков и ребер и др.).

Клиническая картина и диагноз.

Как правило, имеют место односторонняя агенезия или аплазия легкого, двусторонняя очень редка и несовместима с жизнью. Клинические проявления болезни отмечаются уже в первые месяцы жизни ребенка. Дыхательная недостаточность может быть даже в покое. Дети отстают в физическом развитии. Грудная клетка на стороне поражения уплощена, сужена, уменьшена в объеме. Здесь же определяются укорочение перкуторного звука, отсутствие или резкое ослабление дыхания. В эту же сторону смещено средостение; при правостороннем поражении может возникнуть мысль о декстрокардии. В гипоплазированной легочной ткани и довольно часто в нормально развитом легком возникает воспалительный процесс, который принимает затяжное, рецидивирующее течение, в итоге формируется вторичная хроническая пневмония. Кашель приобретает постоянный характер с выделением гнойной мокроты, выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы. В последующем концевые фаланги пальцев принимают форму «барабанных палочек», а ногти — «часовых стекол».

При функциональном обследовании . больных с недоразвитием легкого выявляется дыхательная недостаточность рестриктивного типа (уменьшение глубины дыхания и его учащение, резкое снижение ЖЕЛ и ОЕЛ). У больных с аплазией или гипоплазией отдельных долей легкого рестриктивные нарушения выражены в меньшей степени, но они сочетаются с обструктивными проявлениями за счет хронического воспалительного процесса в бронхах.

Рентгенологически при агенезии, аплазии и гипоплазии легкого определяется уменьшение объема соответствующей пороку половины грудной клетки, интенсивное ее затемнение, смещение средостения в сторону поражения, высокое стояние купола диафрагмы, пролабирование здорового легкого в сторону поражения. Бронхографически у детей с агенезией легкого выявляются полное отсутствие главного бронха (нет бифуркаций трахеи), при аплазии легкого определяются карина и рудиментарный бронх, при гипоплазии контраст заполняет главный и долевые бронхи, мелкие бронхиальные разветвления не заполнены.

Дифференциальный диагноз проводится с диафрагмальной грыжей, ателектазом, туберкулезом, экссудативным плевритом и плевральными швартами.

Лечение детей с агенезией и аплазией легкого консервативное (терапия вторичной хронической пневмонии). В отношении больных с гипоплазией легкого или отдельных его долей возможно оперативное лечение, показания и противопоказания к которому уточняются совместно педиатром и торакохирургом. При этом учитываются вид порока, особенности воспалительного бронхо-легочного процесса, функциональное состояние органов дыхания и сердечно-сосудистой системы.






Прогноз солнечной активности



Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    * допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка