главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 

Библиотека / Медицина:   Нефроз липоидный


Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг


Нефроз липоидный (идиопатический) — диффузное заболевание почек, встречающееся преимущественно у детей раннего и дошкольного возраста.

Этиология

Во многих случаях заболевание развивается без видимых причин. Часто ему предшествуют катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей или другие инфекции. Большинство клиницистов указывает на наследственное предрасположение. Липоидным нефрозом чаще заболевают дети, страдающие атонической аллергией, в частности при экссудативном или лимфатикогипопластическом диатезах.

Патогенез и патоморфология

По данным литературы, липоидный нефроз развивается как гипоиммунная форма гломерулонефрита на фоне относительно низкой глюкокортикоидной функции коры надпочечников. Внешне почки увеличены в размерах, бледные, отечные, поверхность их гладкая. Микроскопически выявляются так называемые «минимальные изменения»: изолированная деструкция отростков ножек подоцитов, субэндотелиальные шаровидные отложения, содержащие иммуноглобулины или комплемент, утолщение и разрыхление мембран клубочковых капилляров. Сквозь разрыхленные мембраны из крови в мочу проникает большое количество белка, преимущественно альбумина, в результате чего резко снижается онкотическое давление крови, жидкая ее часть плохо возвращается из тканей в кровяное русло. Происходит сгущение крови, что является причиной вторичного альдостеронизма, ведущего к повышенной реабсорбции натрия в дистальных почечных канальцах. Это в свою очередь вызывает повышенное выделение гипоталамусом антидиуретического гормона, усиливающего реабсорбцию воды в канальцах, вследствие чего развиваются большие стойкие отеки.

Клиническая картина

Заболевание начинается постепенно при относительно удовлетворительном и активном состоянии ребенка. Появляются отеки на лице, которые затем распространяются на туловище и конечности, развиваются асцит, гидроторакс, анасарка. Состояние больного резко ухудшается, появляются слабость, апатия. Мочи выделяется мало, относительная плотность ее высока (1025—1030), цвет насыщенно-желтый, реакция кислая. Содержание белка в моче нарастает до 3,3 и даже до 33 г/л. За сутки потери белка, преимущественно альбумина, могут достигать 10—15 г. В осадке мочи обнаруживается повышенное содержание гиалиновых, эпителиальных и зернистых цилиндров, могут быть лейкоциты и клетки эпителия. Эритроциты в моче, как правило, отсутствуют. Азотовыделительная функция почек обычно остается нормальной. Клубочковая фильтрация повышена или нормальная, канальцевая реабсорбция воды усилена (99,3—99,5 %).

В фазе выраженных отеков в крови возрастает содержание эритроцитов и гемоглобина, что обусловлено сгущением крови. СОЭ в разгар заболевания увеличивается до 50—70 мм/ч. В начале заболевания могут быть умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, часто эозинофилия. При успешном лечении и спадении отеков показатели крови медленно нормализуются, а количество эритроцитов и гемоглобина может оказаться ниже нормальных величин. В остром периоде болезни содержание белка в сыворотке крови значительно снижено, в основном за счет альбуминов. Уровень их падает до 30—20 % (при норме 55—60 %) От общего количества белка. Повышается уровень α- и β-глобулинов, а содержание γ-глобулинов несколько снижается или остается в пределах нормальных величин. У таких больных почти всегда обнаруживаются гиперхолестеринемия и гиперлипемия. Отеки, обусловленные гипоальбуминемией и электролитными нарушениями, бывают большими, рыхлыми, подвижными. Изменения со стороны сердечнососудистой системы незначительны, АД остается нормальным. Приглушенность сердечных тонов, иногда систолический шум на верхушке, тахикардия, снижение вольтажа зубцов ЭКГ, волнообразность зубца Т, изменения интервала S — Т могут быть связаны с дистрофическими нарушениями в миокарде, а также со сдвигами в электролитном обмене. Аппетит снижен, с началом лечения стероидными гормонами значительно усиливается. Иногда бывает тошнота, рвота, немотивированное послабление стула, усиливающее потери белка через кишечник. Печень увеличена в размерах, консистенция ее плотная. В связи со значительным снижением иммунитета у больных легко присоединяются ОРВИ, развиваются пневмонии, пневмококковый перитонит, отит, рожистое воспаление, другие инфекции. Инфекционные осложнения ухудшают течение основного заболевания, а присоединение их в периоды ремиссии ведет к развитию рецидивов.

Дифференцировать липоидный нефроз необходимо с нефротическим синдромом, развившимся на фоне других болезней, врожденным нефрозом, у детей раннего и более старшего возраста — с нефротической формой острого и хронического гломерулонефрита. Прогноз при гормоночувствительной форме и рациональной гормонотерапии в большинстве случаев благоприятный — в 65—75 % случаев наступает полное выздоровление.

Лечение

В начале заболевания и в периоды обострений лечение проводится в стационаре. Важно соблюдать постельный режим при Наличии больших отеков. Диета должна быть полноценной, богатой белком (до 3—4 г на 1 кг массы тела в сутки) за счет введения в пищу творога, вареной говядины, отварной рыбы. Жиры в острой фазе ограничивают. Жидкости дают столько, сколько миллилитров мочи больной выделил накануне. При полиурии во время схождения отеков можно разрешить употреблять жидкость в количестве, близком к физиологической норме. Длительное время пищу готовят без дополнительного введения соли (стол № 76), в период ремиссии соль ограничивается.

Диуретики (фуросемид, лазикс, урегит и др.) назначают как симптоматическое средство в период нарастания отеков и в сочетании с глюкокортикоидами. Основным в лечении липоидного нефроза является применение глюкокортикоидных препаратов (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон, метипред и др.). Начинают лечение с дачи больному преднизолона в дозе из расчета 1,5—2 мг на 1 кг массы тела в течение 2—3 недель. При гормоночувствительной форме болезни за это время удается избавить больного от отеков и улучшить все остальные показатели. Затем препарат назначают прерывисто по 4 дня с 3-дневным перерывом. Через каждые 2—3 недели дозу преднизолона уменьшают на 5 мг, продолжая лечение до 6—8 месяцев. Отмену начинают с вечерней дозы, затем снимают дневную дозу и, наконец, утреннюю. Лучше отменять глюкокортикоиды в летнее время. Вначале на фоне лечения кортико-стероидами периодически назначают диуретики, для подавления латентной инфекции вводят антибиотики пенициллинового ряда или эритромицин, препараты калия, гепарин и др. Наряду с глюкокортикоидами, особенно при гормонорезистентной форме, в стационаре назначают цитостатики (азатиоприн, циклофосфан, хлорбутин и др.).

Поддерживающее лечение глюкокортикоидами больной получает после выписки из стационара. Эффективность лечения в условиях поликлиники во многом зависит от строгого выполнения рекомендаций, сделанных при выписке больного из стационара, регулярности контроля за его состоянием со стороны участкового врача, предупреждения интер-куррентных заболеваний. Диспансерное наблюдение больных необходимо продолжать в течение 5 лет со времени наступления полной клинико-лабораторной ремиссии.






Прогноз солнечной активности



Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    * допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка