главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 

Библиотека / Медицина:   Картагенера синдром


Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг


Картагенера синдром - относительно редкое заболевание, характеризующееся триадой, включающей обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и синусит.

Этиология и патогенез

Синдром Картагенера относится к группе наследственных заболеваний. Тип наследования — аутосомно-рецессивный с 50 % пенетрантностью мутантного генеза. Полная триада или ее отдельные компоненты и сочетания их могут встречаться у нескольких членов семьи. У родственников-пробандов хронические заболевания легких наблюдаются в 2—4 раза чаще, чем случаи обратного расположения внутренних органов. Синдром Картагенера трактуется одновременно и как наследственная патология и как порок развития. Его патогенетическая основа — аномалия ультраструктуры и функции реснитчатого эпителия. Отсутствие синхронного колебания ресничек вызывает нарушение мукоцилиарного транспорта, клиренса бронхов. В результате создается основа развития распространенного хронического бронхолегочного процесса с формированием бронхоэктазов. Имеются высказывания, что и обратное расположение внутренних органов связано с дефектом (синхронным колебанием) цилиарного эпителия эмбриона. Из-за этого отсутствует направленное вращательное движение органов закладывающегося организма, нарушается ориентация висцерального синуса. Клетки с цилиарным эпителием имеются в различных органах: евстахиевых трубах синусах (отсюда и синуситы при синдроме Картагенера), дыхательных путях, эпендиме желудочной мозга, спинномозгового канала, яйцеводах, сперматозоидах (отсутствие жгутиков). С последним связана нередко неспособность к оплодотворению у больных мужчин. Врожденный генез аксонемального дефекта у больных с синдромом Картагенера доказывается его наличием уже у новорожденных детей и генерализованным характером. Следовательно, он опре-деляет формирование всей триады синдрома Картагенера.

Клиническая картина и диагноз

В клинической картине синдрома Картагенера, его течении наибольшее значение имеют бронхо-легочные поражения, которые проявляются уже у детей в грудном возрасте. Дети страдают частыми бронхитами, пневмониями, которые принимают затяжное, рецидивирующее течение, и к 2—3 годам у подавляющего числа больных формируется хронический бронхолегочный процесс. Его особенность — распространенность и выраженность физикальных данных. Кашель становится постоянным с выделением гнойной мокроты. Над зонами со значительным поражением определяется укорочение перкуторного звука, с обеих сторон в большом количестве выслушиваются сухие и разнокалиберные влажные хрипы. Над местами локализации бронхоэктазов нередко определяются постоянные влажные хрипы. При перкуссии и аускультации сердца оно выявляется справа. Локализация печени устанавливается слева, селезенки — справа.

В дальнейшем нередко больные дети отстают в физическом развитии, концевые фаланги пальцев могут приобретать форму "барабанных палочек", а ногти — "часовых стеклышек". При синдроме Картагенера, как правило, отмечаются хронические воспалительные процессы носоглотки, синуситы. Уже с первых недель жизни у детей постоянно затруднено дыхание через нос, в носовой полости — гнойные выделения. Часто диагностируется не только гайморит, но и пансинусит, а у многих детей — и хронический отит, снижение и потеря слуха. Рентгенологическое исследование выявляет обратное расположение внутренних органов, распространенный двусторонний характер поражения легких, особенно в нижних отделах (резко усиленный деформированный легочный рисунок, грубая тяжистость, при обострении — пневмонические очаги). Бронхография выявляет обратную картину бронхиального дерева, двусторонний деформирующий бронхит, цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы. Электрокардиограмма имеет зеркальное отображение, выраженные признаки поражения миокарда, в тяжелых случаях — легочное сердце. Дыхательная недостаточность обусловлена вентиляционными нарушениями обструктивного и рестриктивного характера, а также перфузионными нарушениями. Диагноз основывается на типичной клинической триаде.

Лечение. При наличии активности воспалительного процесса в легких и носоглотке проводится целенаправленная антибактериальная терапия. Важнейшее направление лечения — улучшение дренажной функции бронхов — разжижение мокроты и ее эвакуация (ингаляции муколитических препаратов, вибрационный массаж грудной клетки, постуральный дренаж). Показаны стимулирующая и витаминотерапия, различные методы физиотерапии, симптоматические средства. Оперативное лечение хронического бронхо-легочного процесса из-за его распространенности, обусловленной врожденным генерализованным дефектом реснитчатого эпителия, при синдроме Картагенера не показано.






Прогноз солнечной активности



Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    * допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка