главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 

Библиотека / Медицина:   Артрит ревматический ювенильный


Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг


Артрит ревматический ювенильный — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего полиартрита. Этиология до сих пор не уточнена. Наиболее распространена концепция о роли стрептококка. Существуют факты, указывающие на этиологическую роль вируса. Обсуждается роль некоторых видов микоплазм и микроорганизмов, вызывающих орнитоз. Определенное значение в развитии болезни имеют состояние исходной реактивности, хронические инфекции, переохлаждение, чрезмерная инсоляция. Анализируется роль генетических факторов.

Патогенез

Ведущими в развитии болезни являются нарушения иммуногенеза. Считают, что инфекция повреждает лизосомный аппарат клрок суставных тканей с высвобождением лизосомных ферментов, образованием денатурированных иммуноглобулинов, которые индуцируют выработку специфических антител — ревматоидного фактора (РФ). Наличие или отсутствие его в сыворотке определяет две формы болезни, различные по тяжести и прогнозу.

Для серопозитивной формы характерны многообразные иммунорегуляторные нарушения, выраженные деструктивные изменения костей и хряща, висцериты, быстрое прогрессирование; серонегативная — более благоприятна по течению и прогнозу.

Клиническая картина

Начало заболевания может быть острым, с высокой температурой тела и резкими болями в суставах или подострым, с субфебрильной температурой тела и упорными артралгиями, утренней скованностью. У многих больных вначале возникает моноартрит (иногда поражается крупный сустав) и только через длительное время (даже год) в процесс вовлекаются другие суставы. Специальные методы исследования (сцинтиграфия) позволяют на ранних стадиях явного моноартрита обнаружить начало заболевания еще нескольких суставов. Особенно часто поражаются мелкие суставы кисти, реже — позвоночника, особенно шейного отдела.

Суставной синдром при ревматоидном артрите имеет ряд особенностей: упорная боль, усиливающаяся при движениях и ослабевающая ночью и в состоянии покоя; довольно быстро возникающее ограничение движений в суставах; постепенно развинающиеся деформации, контрактуры, подвывихи и анкилозы. Поражение суставов сочетается с прогрессирующей атрофией мышц. В коже образуются ревматоидные узелки (при гистологии узелка выявляется специфическая ревматоидная гранулема). Артрит без висцеритов встречается у детей довольно часто. Особенностью его течения у девочек до 7 лет является частое поражение глаз — ревматический увеит (лентовидная дегенерация роговицы, осложненная катаракта). Полиартрит может сочетаться с ограниченными висцеритами — поражением миокарда, почек. Но наблюдается и тяжелое течение артрита с острым, бурным началом, выраженными висцеритами (болезнь Стилла). Наряду с полиартритом отмечаются признаки поражения ЦНС: слабость, раздражительность, расстройство сна, потливость, лабильность пульса, нарушение психики.

В процесс вовлекается сердце - появляется нерезко выраженная тахикардия, мягкий систолический шум, умеренно выраженные изменения на ЭКГ. Диффузный миокардит с типичной клинической картиной встречается редко. Может поражаться эндокард с очень медленным формированием порока — недостаточности митрального клапана. Специфичным для артрита является поражение аорты. Аортит можно диагностировать при наличии болей за грудиной, диастолического шума на аорте, усиленной пульсации и расширения тени аорты при рентгенологическом исследовании. Иногда наблюдается перикардит (по данным ЭхоКГ — у 16% детей), обычно с благоприятным течением.

Ревматоидный кардит может сочетаться с легочно-плевральной патологией — ревматоидным пневмонитом. Вовлекается в процесс печень: она может быть увеличена, болезненна, нарушаются ее функции. Изменения со стороны почек носят обычно диффузный характер (гломерулонефрит, амилоидно-липоидный нефроз с исходом в хроническую почечную недостаточность).

Для ювенильнрго ревматоидного артрита с висцеральными поражениями характерно быстропрогрессирующее течение,

У детей с ревматоидным артритом может быть бурная генерализация процесса с септическими наслоениями: гектической лихорадкой с проливным потом нейтрофилезом с резким сдвигом влево, высокой СОЭ, быстро развивающейся кахексией, появлением трофических нарушений. Особенностью поражения суставов при таком типе течения болезни является позднее возникновение анкилоза.

Течение артрита различное. Оно может быть благоприятным с продолжительными ремиссиями и отсутствием в течение длительного времени значительных ограничений функций суставов.

Течение артрита различное. Оно может быть благоприятным с продолжительными ремиссиями и отсутствием в течение длительного времени значительных ограничений функций суставов. У части больных болезнь неуклонно прогрессирует и приводит к нарушению функций суставов, а иногда к. полной инвалидности. Летальность при ревматоидном артрите — 4—5 %. Больные погибают от присоединения инфекций или при явлениях хронической почечной недостаточности.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Для установления болезни используются комплексы симптомов — диагностические критерии. Наиболее распространены диагностические критерии, предложенные Американской ревматологической ассоциацией: утренняя скованность; боль при движениях или пальпации в одном суставе; отечность периартикулярных тканей; припухание других суставов; симметричность припухших суставов; наличие подкожных узелков; рентгенологические данные; наличие ревматоидного фактора; рыхлый муциновый сгусток при исследовании синовиальной жидкости; характерные гистологические изменения синовиальной оболочки; характерные гистологические изменения подкожных узелков.

При наличии 7 критериев диагностируют «классический» ревматоидный артрит, 5— «определенный», 3— «вероятный».

А. А. Яковлева (1977) предлагает в детской практике дополнить эти критерии следующими симптомами: боли и тугоподвижность в шейном отделе позвоночника; поражение сосудистой оболочки глаз и лентовидная дистрофия роговицы; аллергические сыпи; лимфаденопатия; вегетативные расстройства. Почти все перечисленные основные и дополнительные симптомы не строго специфичны для ревматоидного артрита, однако сочетание нескольких из них дает возможность сделать заключение о диагнозе.

Ревматоидный артрит следует дифференцировать с реактивными артритами, артритами при эндокринной патологии, сепсисе, лейкозе, ювенильным хроническим артритом.

Лечение

При ревматоидном артрите проводится комплексная терапия, направленная на нормализацию нарушений иммунного ответа, подавление воспалительных, аллергических реакций, санацию очагов инфекции, заместительная и симптоматическая терапия, оказывается стимулирующее воздействие на общую реактивность организма и различные виды обмена. Эффективна местная терапия на суставы. При преимущественно суставной форме назначаются хинолиновые производные: делагил, резохин, плаквенил (5 мг/кг массы в сутки). Препараты даются 1 раз в сутки на ночь, в течение 3—6 месяцев. Лечебный эффект проявляется лишь через 3—4 месяца. Их комбинируют с нестероидными противовоспалительными препаратами. Из средств противовоспалительной терапии применяется аспирин (0,25 г на год жизни в сутки) в 3—4 приема после еды, длительного стойкого улучшения. При появлении побочного действия доза аспирина снижается наполовину, увеличивается прием жидкости, назначается никотиновая кислота, бикарбонат натрия.

Выраженное противовоспалительное, антипиритическое, аналгезирующее действие оказывают: бруфен (20 мг/кг в сутки), вольтарен (75— 100 мг в сутки), индоцид, метиндол (1—3 мг/кг в сутки), которые применяются длительно, в течение нескольких месяцев; при отсутствии эффекта их можно использовать в более высоких дозах. Нестероидные противовоспалительные препараты целесообразно назначать синхронно" с максимальной выраженностью болевого синдрома (за час до этого дается большая часть суточной дозы, через 12 часов — остальная). Терапия противовоспалительными препаратами и хинолицовыми производными дополняется местной терапией на суставы и обеспечивает достаточно надежное подавление местного и общего ревматоидного воспаления и регуляцию нарушенного иммунного гомеостаза. При тяжелом течении ревматоидного артрита с висцеральными проявлениями назначаются иммунодепрессанты и стероидные гормоны, в большинстве случаев в комбинации: азатиоприн (2—3 мг/кг), лейкеран (0,2 мг/кг), метатрексат (5—7 мг) — 1 раз в неделю; применяются длительно до 6 месяцев под контролем гемограммы.

Преднизолон назначается детям до 5 лет в дозе 10 мг, 5—10 лет— 15—20 мг, старше 10 лет — 20— 25 мг. Максимальная доза дается 1—2 недели, а затем снижается до минимальной дозы, дающей эффект (не менее 5 мг). Курс лечения — 6—7 месяцев. Применение гормонов в сочетании с цитостатиками позволяет избежать гормонозависимости.

Иммунодепрессивным действием в определенной степени обладает гепарин. Кроме того, основанием для его применения при артрите являются установленные у больных опустошение гепаринового депо и снижение свободного гепарина. Назначается внутримышечно, подкожно, сублингвально, в виде аппликаций с диметилсульфоксидом на суставы (до 7 лет доза гепарина 5000— 10 000 ед, после 7 лет — 12 000— il5 000 ед). Курс лечения не менее 2 недель, под контролем коагулограммы. Препараты золота в детской практике не нашли широкого применения в связи с их токсичностью.

Соли золота (кризанол и др.) назначают внутримышечно в дозе 1 мг/кг массы в виде еженедельных внутримышечных инъекций. Курс — 6—8 месяцев. Не рекомендуется сочетать их с цитостатиками и хинолиновыми препаратами. Большую роль в лечении ревматоидного артрита играет локальная (внутрисуставная) терапия кортикостероидными препаратами, иммунодепрессантами, диметилсульфоксидом, ингибиторами протеолитических ферментов. Гидрокортизон вводят в крупные суставы в дозе 50—100 мг, в средние — 25—50 мг, в мелкие — 20—15 мг. Эффект от внутрисуставного введения гормонов может отмечаться уже через несколько часов, но длительность его не превышает 5—7 дней. Поэтому через 5—7 дней необходима повторная инъекция (на курс 4—5 инъекций). Вместе с гидрокортизоном в полость сустава можно вводить циклофосфамид (50— 100 мг) — 3—4 инъекции на курс, 1—2 раза в неделю.

Местная терапия на суставы может проводиться аппликациями ДМСО-бутадионового, ДМСО-вольтаренового, ДМСО-индометацинового геля. Локальная терапия необходима лишь при преобладании экссудативных проявлений.

По показаниям назначаются антианемические, гипотензивные, мочегонные и сердечные препараты, а также другие средства симптоматической терапии.

Важным компонентом комплексного лечения ревматоидного артрита является рациональная лечебная физкультура, массаж, препятствующие образованию фиброзных сращений и анкилозов. Их начинают применять очень рано, сразу после стихания выраженных экссудативных проявлений.

Большое внимание уделяется физиотерапии. В острой фазе назначается УФО, электрофорез обезболивающих и противовоспалительных средств, в стадии пролиферации — тепловые процедуры: УВЧ, парафин, озокерит, фонофорез различных веществ, включая гормоны. При умеренной активности процесса показано санаторно-курортное лечение (Липецк, Евпатория, Сочи, Пятигорск), желательно 2 раза в год.






Прогноз солнечной активности



Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    * допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка