главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 

Библиотека / Медицина:   Альвеолит идиопатический фиброзирующий


Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг


Альвеолит идиопатический фиброзирующий — тяжелое, относительно редкое у детей заболевание бронхолегочной системы. Однако описаны случаи его даже в грудном возрасте.

Этиология, патогенез. Причины идиопатического фиброзирующего альвеолита неясны. Он относится к наследственным заболеваниям с аутосомно-доминантным типом наследования.

В генезе заболевания большое значение придается аутоиммунным процессам: в крови больных наблюдается увеличение титра противолегочных аутоантител, уровня циркулирующих иммунных комплексов, комплементарной активности, нередко выявляются ревматоидный фактор и антиядерные антитела. По всей вероятности, здесь имеет место аллергическая реакция замедленного (IV) типа: циркулирующие иммунные комплексы откладываются на стенках мелких сосудов легких, повреждая их. Возможно повреждающее действие на ткань легких и производных комплемента. Придается значение ослаблению функции Т-супрессоров (вероятно, генетически детерминированной) и усилению функции В-лимфоцитов, приводящей к гиперпродукции иммуноглобулинов различных классов. Кроме того, увеличение некоторых субпопуляций лимфоцитов может обусловливать пролиферацию фибробластов, секретирующих коллаген, гиперпродукция которого наблюдается при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Увеличение коллагена может быть вызвано и нарушением продукции лимфоцитами фактора, ингибирующего синтез коллагена. В настоящее время все большее распространение получает гипотеза не о количественных, а о качественных изменениях коллагена интерстициальной ткани легких в плане основного патогенетического звена этого заболевания.

Патоморфология. Идиопатическому фиброзирующему альвеолиту свойственна резкая инфильтрация стенок альвеол и респираторных бронхиол лимфоидными, плазматическими клетками. В стенках альвеол увеличена сеть ретикулярных волокон, которые впоследствии замешаются коллагеновыми. При остром течении заболевания наблюдается преимущественно отек интерстициальной соединительной ткани. При подостром течении эластические волокна атрофируются, увеличивается количество коллагеновых аргирофильных волокон, межальвеолярные перегородки расширены. При хроническом течении из-за резкого расширения просвета альвеол возникает микрокистоз, легочная ткань замещается полями фиброза, структура ее утрачивается.

Клиническая картина. Начало заболевания может быть острым по типу респираторной инфекции, пневмонии, но чаще постепенное, исподволь. Появляются сухой кашель, иногда со скудной мокротой, и одышка. Вначале она, как и цианоз, наблюдается при физической нагрузке, а в последующем постоянно прогрессирует. Она обусловлена уменьшением растяжимости легких из-за нарушения их эластических свойств, нарастающей альвеолярно-капиллярной блокады, утолщения перегородок альвеол и редукции легочных капилляров.

Спирографически, как правило, определяются рестриктивные нарушения вентиляции, но они могут сочетаться с обструктивными, так как при идиопатическом фиброзирующем альвеолите часто отмечается бронхит. Вследствие вентиляционных нарушений и снижения диффузной способности альвеол развиваются гипоксемия, прогрессирующая дыхательная недостаточность. Ее несоответствие скудным физикальным данным (непостоянная нежная крепитация — "треск целлофана", склерофония) основной и наиболее ранний дифференциально-диагностический признак другой хронической бронхолегочной патологии. Характерны также выраженное снижение массы тела, позже - изменение фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей — в виде «часовых стекол». Наслоение респираторной инфекции способствует развитию хронического воспалительного процесса. Рентгенологически определяются диффузное снижение прозрачности легких («матовое стекло»), резкое усиление, деформация, петлистость легочного рисунка («сотовое легкое»). При хроническом течении заболевания могут развиваться гипертензия в малом круге кровообращения и легочное сердце.

Дифференциальный диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита проводится с хронической пневмонией, милиарным туберкулезом, гемосидерозом, распространенными бронхоэктазами, саркоидозом, альвеолярным протеинозом, экзогенным аллергическим и токсическим фиброзирующим альвеолитом. Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни при хроническом течении без лечения — 4—6 лет, при остром и подостром — от нескольких месяцев до 2 лет.

Своевременной диагностикой и целенаправленным лечением удается продлить жизнь детей с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Лечение. Назначаются кортикостероиды, азатиоприн, купренил, биостимуляторы, бронхоспазмолитики, симптоматические средства; осуществляется физиотерапия.






Прогноз солнечной активности



Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    * допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка