главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 

Библиотека / Медицина:   Эпидермолиз буллёзный


Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг


Эпидермолиз буллёзный врожденный — редкое наследственное хроническое заболевание кожи. основным признаком которого являются пузыри, возникающие в местах, чаще подвергающихся давлению и трению. Начинается сразу после рождения или в первые годы жизни ребенка.

Этиология и патогенез недостаточно изучены. Заболевание генетически и фенотипически гетерогенно, наследуется как по аутосомно-рецессивному, так и по аутосомно-доминантному типу.

На основании гистологической картины пораженной кожи выделяют три основных вида эпидермолиза: эпидермолитический, характеризующийся образованием пузырей за счет лизиса эпителиоцитов базального слоя эпидермиса под влиянием цитолитических ферментов, активизирующихся при малейшей травме кожи: летальный, при котором пузыри формируются в зоне светлой пластинки базальной мембраны эпидермиса в результате гипоплазии или отсутствия полудесмосом; дермолитический, когда пузыри образуются между плотной пластинкой базальной мембраны и дермой при недоразвитии или отсутствии крепящих фибрилл и лизиса основного вещества и волокон дермы за счет повышенной активности коллагеназы и других протеолитических ферментов.

В зависимости от клинической картины различают более 20 форм заболевания основными являются простой эпидермолиз буллёзный, характеризующийся эпидермолитическим видом поражения кожи: дистрофический эпидермолиз, при котором отмечается дермолитический вид поражения кожи и слизистых оболочек; летальный эпидермолиз с пограничным видом поражения кожи. Для всех форм эпидермолиза характерно появление признаков болезни в первые дни (иногда недели) жизни ребенка (за исключением некоторых случаев простой формы, когда процесс может начаться в течение первых лет жизни); поражение как кожи, так и слизистых оболочек: возникновение пузырей на месте даже незначительной механической травмы (в первые годы жизни ребенка они могут появиться и спонтанно). В период новорожденности заболевание независимо от формы протекает тяжело, часто отмечаются летальные исходы (особенно при летальной и дистрофической формах).

Может быть поражена вся кожа, но в основном пузыри располагаются на конечностях. Пузыри на коже и слизистой оболочке полости рта при простом Э. б. заживают бесследно. При летальном и дистрофическом эпидермолизе, протекающем более тяжело, на месте пузырей образуются атрофические рубцы, милиарные кисты, заживление эрозий происходит медленно. Часто наблюдаются рубцовые контрактуры, сращение пальцев, что является причиной ранней инвалидности больных. Образование рубцов на слизистой оболочке полости рта приводит к ограничению подвижности языка, атрофии его сосочков, микростоме; на слизистой оболочке пищевода — к развитию рубцовых стриктур. Отмечаются отставание в психическом и физическом развитии ребенка, а также дистрофические изменения ногтей и зубов. Возможно инфицирование эрозивных поверхностей гноеродными микроорганизмами.

Лечение обычно амбулаторное; в тяжелых случаях при летальной, дистрофической формах его проводят педиатры или дерматологи в детском стационаре. Рекомендуются повторные курсы антибактериальных препаратов (для предотвращения инфицирования эрозивных поверхностей), средств, ускоряющих заживление эрозий, витамина Е в больших дозах, витамина А в обычных дозах. При дистрофической форме эпидермолизе назначают дифенин (снижает активность коллагеназы) дважды в день из расчета 8—10 мг/кг детям и 3,5 мг/кг — взрослым. Наружно показаны дезинфицирующие и эпителизирующие средства (например мази с антибиотиками, солкосерил).

Прогноз для выздоровления при летальном и дистрофическом эпидермолизе неблагоприятный.

Первичная профилактика: возможна пренатальная диагностика на основании гистологического исследования биоптата плода (только при риске развития у плода летального и рецессивного дистрофического эпидермолиза). Вторичная профилактика заключается в защите кожи от малейших травм; рекомендуется пользоваться мягкой удобной обувью.






Прогноз солнечной активности



Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    * допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка