главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 

Библиотека / Медицина:   Дистрофия адипозогенитальная


Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг


Дистрофия адипозогенитальная (болезнь Пехкранца - Бабинского - Фрелиха) возникает обычно до периода полового созревания, чаще у девочек. Заболевание вызвано патологическим процессом, локализующимся в паравертебральных, вентромедиальных отделах гипоталамуса, врожденными дегенеративными изменениями гипоталамуса, в гипофизе (аденомы, кисты) или близлежащих отделах мозга, родовыми травмами, инфекционными и травматическими поражениями центральной нервной системы в постэмбриональный период.

Патогенез, клиническая картина заболевания

Вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области нарушается обмен веществ, снижается выработка гонадотропных гормонов. Характерны ожирение и гипогенитализм. Возможно отставание физического развития. Ожирение как правило диспропорциональное, с преимущественным отложением жира в области живота, бедер. Мышечная система и связочный аппарат развиты слабо. Двигательная активность низкая, аппетит повышен,. У мальчиков признаки гипогенитализма определяются раньше, чем у девочек (недоразвитие полового члена, мошонки, яичек, часто крипторхизм). При прогрессировании заболевания нарушается функция внутренних органов. Появляются боли в животе, одышка, слабость, нередки запоры. Изменения нервной системы зависят от характера поражения уентральной нервной системы. Характерны головные боли, головокружение, снижается память, может диагностироваться несахарный диабет, энурез. При опухолях характерна очаговая симптоматика, явления ликворной гипертензии.

Диагноз

Заболевание дифференцируют с экзогенно-конституциональным ожирением или другой патологией, при которой отмечается ожирение и гипогенитализм. Такими заболеваниями могут быть сахарный диабет, гипотиреоз, синдром и болезнь Иценко — Кушинга, синдром Лоренса - Муна – Барде – Бидля. Для последнего характерны также слабоумие, пигментный ретинит, ведущий к слепоте, полидактилия. При синдроме Прадера — Вилли развивается ожирение на втором году жизни (до года дети плохо едят, отмечается выраженная гипотония) на фоне булемии, гипогонадизма, умственной отсталости.

Лечение

При опухолях показаны лучевая терапия и хирургическое лечение. При воспалительных процессах применяют антибиотики, уротропин, чередуя с рассасывающей терапией.

Лечение гипогонадизма начинают в препубертатном периоде. Как и при всегда при лечении ожирения, ограничиваются углеводы и жиры, проводятся разгрузочные дни, диета. При булемии применяются анорексигенные препараты. При снижении функции щитовидной железы назначаются ее гормоны и препараты, мочегонные. Хориогонический гонадотропин вводят по 1000 - 1500 ЕД 2 раза в неделю в течение 2 месяцев с перерывом в 2—3 месяца. Половые гормоны назначаются с 14 - 15 лет при отсутствии эффекта от проводимого лечения и (или) при резком недоразвитии половых органов.

Мальчикам показан метилтестостерон по 5 мг 3 раза в сутки, тестостерона пропионат по 1 мл 5 % раствора внутримышечно 2—3 раза в неделю в течение 2 месяцев, тестэнат — по 1 мл 10 % раствора 1раз в 2 недели внутримышечно (10 инъекций), сустанон-250 по 1 мл внутримышечно 1 раз в месяц в течение 6—12 месяцев.

У девочек циклическая гормональная терапия начинается в 14—15 лет. В течение 15— 20 дней применяют эстрогены (микрофоллин, синэстрол и др. ), затем в продолжение 8—10 дней — прогестерон или прегнин






Прогноз солнечной активности



Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    * допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка