главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 

Библиотека / Медицина:   Гипоплазия кистозная (поликистоз) легких


Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг


Гипоплазия кистозная (поликистоз) легких характе ризуется недоразвитием легких или его части с образованием полостей дистальнее субсегментарных бронхов. Это наиболее частый порок развитии бронхолегочной системы, формируется на 2—3-м месяце эмбриогенеза. Часто сочетается с другими пороками развития, иногда имеет семейный характер. Кисты множественны, размеры их могут превышать в 10—20 раз диаметр неизмененных бронхов тех же генераций.

В стенках кист выявляются недифференцированные со-единительнотканые, хрящевые и мышечные элементы; легочная ткань дифференцирована в различной степени, ее респираторный отдел уменьшен в объеме.

Клиническая картина и диагноз

Клинические проявления поликистоза зависят от его распространенности (нередко бывает двусторонним) и инфицирования кист, что ведет к развитию хронического воспалительного процесса, часто принимающего непрерывно рецидивирующее течение. Симптомы заболевания проявляются уже в первые годы жизни. У детей с распространенным поликистозом имеет место одышка при небольшой физической нагрузке и в покое. Дыхательная недостаточность обусловлена сочетанием рестриктивных и, главным образом, обструктивных нарушений. Ведущим и постоянным признаком инфицированного поликистоза считается влажный кашель с отхождением гнойной мокроты в значительном количестве. В легких выслушивается большое количество разнокалиберных звучных («барабанная дробь») влажных хрипов. Над крупными полостями может определяться амфорическое дыхание. В зоне локализации порока грудная клетка запавшая. Ногтевые фаланги пальцев, как правило, приобретают форму «барабанных палочек», ногти — «часовых стекол». Дети отстают в физическом развитии.

Осложнения кистозной гипоплазии: нагноение кист, легочное кровотечение, пневмоторакс, формирование легочного сердца и очень Редко сейчас — амилоидоз.

При рентгенографии, и особенно томографии, обнаруживаются ячеистые образования, бронхографически — множественные округлые полости, напоминающие виноградную гроздь.

Дифференциальный диагноз осуществляется с деструктивной пневмонией и бронхоэктазами приобретенного происхождения.

Лечение больных с кистозной гипоплазией оперативное. При распространенном процессе приходится ограничиться консервативными методами терапии вторичной хронической пневмонии.






Прогноз солнечной активности



Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    * допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка