главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 

Библиотека / Медицина:   Муковисцидоз новорожденных


Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг


Муковисцидоз новорожденных — наследственное заболевание, протекающее с нарушением функции желез внешней секреции, поражением функции желудочно-кишечного тракта и органов дыхания. Муковисцидоз встречается с частотой 1:2000 новорожденных.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестная. В основе патогенеза лежит выделение очень вязкого секрета различными железами внешней секреции (слюнные железы, поджелудочная железа) и органами (легкие, печень, кишечник). Вязкие секреты затрудняют функционирование внутренних органов и экзокрин-ных желез. В секретах отмечается увеличение натрия и хлора.

Клинически выделяются пять форм муковисцидоза: мекониалъный илеус, легочная и кишечная форма, смешанная (поражены органы дыхания и пищеварения), атипичные формы. Однако чистые формы муковисцидоза встречаются редко. При хорошем аппетите дети плохо прибавляют в массе тела, имеют большой стул (иногда запоры), выражена потливость в покое или при незначительной нагрузке. Бронхиты, пневмонии носят затяжной характер, развивается пневмосклероз. Выражены признаки полигиповитаминоза. У новорожденных мекониевая непроходимость проявляется задержкой появления первого стула в течение нескольких дней. Появление первых признаков заболевания в период новорожденнсти и на первом года жизни свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Гипотрофия сочетается с пневмонией, и терапевтические мероприятия оказываются малоэффективными.

Диагноз устанавливается на основании имеющихся бронхолегочных заболеваний у членов семьи, родственников, высокой потливости ребенка и соленого пота (в потовой жидкости натрия и хлора содержите я более 60 ммоль/л), большого количества альбумина в меконии, низкого содержания натрия и хлора в сыворотке крови и высокого — в ногтях (более 80 ммоль/кг). В фекалиях обнаруживается большое количество нейтрального жира и уменьшенное выделение ферментов. Одновременное поражение легочной системы и пищеварительного тракта также может указывать на муковисцидоз.

Лечение. Важное значение имеет улучшение переваривающей способности желудочно-кишечного тракта. Назначаются натуральный желудочный сок, фестал, панкреатин, дигестал и др. Пища ребенка подсаливается более обычного, увеличивается количество белка в 1,5—2 раза больше возрастной нормы. Назначаются витамины группы В, А, Е, Д, С, К. Применяются анаболические препараты. Антибактериальная терапия необходима при наличии воспалительного процесса в бронхолегочной системе, у этих детей обращается внимание на улучшение отхождения мокроты.

Прогноз зависит от возраста ребенка и степени вовлечения легких в патологический процесс.

Диспансерное наблюдение проводится постоянно, держится под контролем диета ребенка, объем и характер стула, а также своевременно выявляется патологический процесс в бронхолегочной системе. Профилактика заключается в защите ребенка от респираторных заболеваний, рациональном вскармливании.






Прогноз солнечной активности



Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    * допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка