главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 

Библиотека / Медицина:   Нефроз врожденный


Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг


Нефроз врожденный (врожденный нефротический синдром, врожденная микрокистозная нефропатия, микрокистоз почек финского типа) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу.

Этиология и патогенез мало изучены. Предполагают, что патологический ген индуцирует образование аномального субстрата, повреждающего базальную мембрану клубочков. В канальцах изменения наступают несколько позже и их считают вторичными. Расширяются вначале проксимальные канальцы, затем дистальные, в результате чего образуются микрокисты как в корковом, так и в мозговом слое почки. С прогрессированием заболевания нарастают изменения и в интерстициальной ткани почки.

Клиническая картина. Ребенок чаще рождается недоношенным или с массой тела менее 3000 г. Плацента большая, составляет в среднем 40 % от массы ребенка. В первые 3—4 месяца жизни обнаруживается протеинурия и гипопротеинемия. Постепенно нарастают отеки и жидкость скапливается в полостях. Кожа бледная с цианотичным оттенком, выступает подкожная венозная сеть. Периодически возникают поносы. Нарастают общая дистрофия и анемия. Легко присоединяющаяся респираторная вирусная инфекция приближает летальный исход. Со стороны крови кроме гипо- и диспротеинемии со снижением уровня альбуминов и относительным увеличением — α- и β-глобулинов отмечается гиперлипемия, гиперхолестеринемия сгущение крови. Возможны глюкозурия и аминоацидурия.

Дифференцировать необходимо с липоидным нефрозом, семейной формой нефротического синдрома, тромбозом почечных вен, нефротическим синдромом при сифилисе, цитомегалии.

Лечение кортикостероидами неэффективно. Заболевание, как правило, заканчивается летально на первом году жизни. Делаются попытки трансплантации почек.






Прогноз солнечной активности



Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    * допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка