главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 

Библиотека / Медицина:   Акромегалия (гигантизм)


Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг


Представляет собой эндокринную болезнь, связанную с нарушениями обмена веществ и характеризующуюся значительным увеличением размеров нижней челюсти, кистей, стоп, анатомии половых органов, внутренних органов.

Этиология заболевания

Заболевание связано с появлением избытка соматотропного гормона или соматотропин-рилизинг-фактора вследствие аденомы гипофиза или гиперплазии эозинофильных клеток возникшей после черепной травмы. Заболевание протекает на фоне хронических инфекций, гипоксии, интоксикаций и др.

Патогенез заболевания

Избыток гормона приводит к нарушению обменных процессов, что обычно стимулирует рост скелета, внутренних органов. В ряде случаев осложняется гипергликемией. У детей избыток соматотропного гормона ведет к диспропорциональному развитию отдельных частей скелета на фоне гигантизма. Весьма вероятно наличие нарушений продукции других тропных гормонов гипофиза.

Клиническая картина заболевания

Головная боль, общая слабость организма, снижение памяти, изменение внешнего вида, ухудшение зрения. Темпы роста как правило ускоряются. В начале заболевания рост скелета относительно пропорциональный, позже могут укрупняться черты лица, утолщаться плоские кости, увеличиваться нижняя челюсть, промежутки между зубами, размеры кисти и стопы. Кожа головы утолщается, голос становится низким, развивается макроглоссия. Избыточно развитая в начале болезни мускулатура атрофируется, нарастает мышечная слабость. В процессе развития заболевания нарушается функция щитовидной железы, половых желез, надпочечников, возможно развитие сахарного диабета.

Диагноз

Основывается на характерных клинических проявлениях, повышении уровня соматотропного гормона. При интраселлярных опухолях выявляются изменения контуров и размеров турецкого седла с деструкцией его стенок, определяются отклонения на ЭЭГ, ЭхоЭГ, компьютерных рентгенограммах. Выявляются нейроофтальмологические изменения: снижение остроты зрения, сужение и изменение полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии, атрофия соска зрительного нерва. Заболевание следует дифференцировать от конституциональной высокорослости, при которой дети практически здоровы, недостаточности функции половых желез (евнухоидизма), врожденной мезодермальной дистрофии, синдрома Клайнфелтера, синдрома Марфана. При болезни Педжета поражаются отдельные кости с грубой трабекулярной перестройкой, но в отличие от акромегалии не изменены мягкие ткани, турецкое седло. При пахидермопериостозе образуются грубые плотные складки, деформируются крупные суставы.

Лечение

Лечение направлено на снижение выработки соматотропного гормона . Наиболее широко применяется рентгенотерапия, имплантации в гипофиз препаратов 190Y, 198Au. Высокоэффективна протонотерапия. В комплексе с радиологическими методами применяют препараты, тормозящие секрецию соматотропного гормона, антагонисты серотонина (ципрогептадин) или синергисты дофамина (парлодел).






Прогноз солнечной активности



Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    * допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка